Faktoren der Tumorbiologie bei peripheren Nervenscheidentumoren

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Die Dissertation vergleicht sporadische canine maligne periphere Nervenscheidentumore (cMPNST) mit NF1-assoziierten humanen malignen peripheren Nervenscheidentumoren (hMPNST) hinsichtlich Klinik, Histomorphologie, Verhalten und Immunreaktivität. Ziel war es, die zelluläre Zusammensetzung der Tumoren zu quantifizieren und deren Rolle in der Tumorprogression zu untersuchen. Zudem sollten diagnostische Immunmarker auf ihre Spezifität für cMPNST geprüft werden. 75 canine MPNST und 520 humane PNST wurden immunhistochemisch analysiert, wobei Unterschiede in der Malignität und den klinischen sowie histologischen Parametern festgestellt wurden. Die Ergebnisse zeigen, dass cMPNST kein geeignetes Forschungsmodell für NF1-assoziierte hMPNST darstellen. Humane PNST sind Schwann-Zell-Tumore, während andere Zellfraktionen nur einen geringen Anteil ausmachen. Mastzellen tragen nicht zur malignen Progression der plexiformen Neurofibrome bei. Die Immunmarker GFAP, NGFR und Claudin-1 zeigten eine gute Sensitivität für die Diagnose von cMPNST. Zudem wiesen cMPNST eine Immunreaktivität für α-SMA auf. Humane NF1-assoziierte PNST lassen sich in dermale Neurofibrome und plexiforme Neurofibrome unterteilen, wobei letzteres sich entweder zu MPNST weiterentwickeln oder gutartig bleiben kann. Der NRG1–ErbB2/3-Signalweg spielt eine wichtige Rolle in der malignen Progression. Weitere Untersuchungen sind notwendig, um diese Ergebnisse zu bestätigen.